Paget-kór a csontokat érintő betegség és a csont normális megújulásának lehetősége. A betegséget James Paget orvos először csontbetegségként írta le, amely súlyos fájdalmat okoz az érintett csontokban, és sokszínű klinikai képpel rendelkezik.
A férfiak gyakrabban szenvednek Paget-betegségben, mint a nők, és a betegek életkora 40-50 év között van, a Paget-kór fiatalkori formái ritkábban fordulnak elő. Minél fiatalabb a betegség által érintett személy, annál gyorsabban és rosszindulatúabban fejlődik ki.
Idővel lehetséges, hogy a betegség folyamata krónikussá válik, és a normális csontokat fokozatosan egy atipikus csontstruktúra váltja fel, amely deformálja és megvastagítja a csontot. A normál csontmodellezés során egyensúly van az erők között, amelyek új szövetet alkotnak.
A Paget-kór által érintett csontok károsítják a modellezést, nincs jó szinkronizálás közöttük. Ennek eredményeként a deformált csont megnagyobbodik, törékeny és hajlamos a törésekre.
A Paget-kór okai
Nem világos, mi a pontos oka Paget-kór. Egyes tudósok szerint a betegséget vírusfertőzés okozza, amely befolyásolja a csontsejteket, míg mások úgy vélik, hogy az örökletes tényezők fontos szerepet játszanak e betegség előfordulásában.
Még akkor is, ha az ember eléri az optimális magasságát, a csontjai tovább nőnek, mert végül is a csont élő szövet, amely nem áll meg megújulni.
Ez egy átalakításnak nevezett folyamat, amelynek során a régi csontot idővel új csontszövet helyettesíti. Egy személyben, akivel Paget-kór a folyamat megszakad.
A betegség kialakulásának legelején a régi csontszövet gyorsabban kezd bomlani, és az új nem alakul ki elég gyorsan ahhoz, hogy kompenzálja a pusztulást.
Az idő múlásával a testnek még mindig sikerül alkalmazkodnia a változáshoz és gyorsabban kialakul az új csontszövet, de ennek megvannak a maga következményei - az új szövet gyengébb minőségű, lágyabb és könnyen eltörhet.
Paget-kór tünetei
A betegek többségénél hosszú ideig nincsenek tünetek vagy panaszok. Lehetséges, hogy a betegség hosszú ideig nyilvánvaló megnyilvánulások nélkül folytatódhasson, ezért lehetséges annak későbbi felismerése.
A leggyakoribb panasz azonban a csontfájdalom. Lehetséges Paget-kór hogy a test egy adott részén egy vagy több csontot érintse.
Ha a medence érintett - a betegek kismedencei fájdalomra panaszkodnak, ha a hátsó érintett - hátfájásra. Ha a betegség a lábak csontjait érintette, ízületi gyulladás alakulhat ki, amelyet a megfelelő ízületi gyulladásos panaszok kísérnek. Ha a koponya csontjai érintettek, látási és hallási problémák alakulhatnak ki.
A Paget-kór diagnózisa
A szakorvosi vizsgálat során a betegnek részletesen el kell mondania panaszait. Az orvos gondosan megvizsgálja azokat a testrészeket, amelyek nagyon fájdalmasak.
Teszteket rendelnek el, amelyek segítenek a pontosabb diagnózis felállításában - vérvizsgálatok és röntgensugarak. A röntgensugarak egy vagy több csontdeformitást tárnak fel, amelyek jelzik Paget-kór. A vérvizsgálatok fokozott foszfátmennyiséget mutatnak.
Paget-kór kezelése
Ha a betegnek nincs panasza, akkor az elején nem feltétlenül szükséges külön kezelést előírni. Haladóbb esetekben azonban kötelező gyógyszert felírni. Általában az oszteoporózisra felírt gyógyszereket Paget-kór kezelésére is használják.
Leggyakrabban a biszfoszfonátokat és a kalcitinon hormont írják fel, amelyek a leghatékonyabbak hátfájás, csonttörések, fejfájás, hiperkalcémia esetén.
A kalcitonint szubkután adják be, de bizonyos szövődmények előfordulhatnak a szervezet ellenálló képessége miatt. A biszfoszfonátok viszont jól korlátozzák a csontok pusztulását, és leggyakrabban fél évig szedik őket.
Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek írhatók fel fájdalom esetén. A Paget-kórban szenvedő betegeknél fokozottabb C-vitamin és kalcium bevitelre is szükség van.
Ritka esetekben sebészeti manipulációt hajtanak végre, amelynek célja a csontok gyógyulási folyamatának támogatása és a törések leküzdése.
A betegeknél az érintett csontokban általában magas az új erek képződése, ami súlyos vérzést okoz a környéken végzett műveletek során, ezért ritkán végeznek műtétet.
A Paget-kór szövődményei
A csontszövet helytelen képződése miatt Paget-kór rosszindulatú csontdaganatokat okozhat. Ennek a betegségnek a hátterében leggyakrabban osteosarcoma, fibrosarcoma és nagy tumoros képződmények alakulnak ki. A betegség kialakulásával nagyon súlyos fájdalmat lehet tapasztalni, amely nem reagál az előírt kezelésre.
A cikk tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti az orvossal folytatott konzultációt!
