Mi a Cushing-szindróma
Cushing-szindróma ritka betegség a glükokortikoszteroid hormonok fokozott szekréciója miatt a mellékvesekéregből. Ezek olyan szteroid hormonok, amelyek hatása a test különböző sejtjeire irányul. A glükokortikoszteroid hormonok szekrécióját az agyalapi mirigyben található adenokortikotrop hormon szabályozza.
Cushing-szindróma két fő csoportra oszlik - az ACTH független csoportra, amelyet nem befolyásol az agyalapi mirigy adenokortikotrop hormonja, és az ACTH-függő csoportra, amelyet ez a hormon befolyásol. A szindróma ACTH-függő formája annak a következménye, hogy agyalapi mirigy adenoma vagy más, bárhol lokalizálható tumorfolyamat fokozza az ACTH szekrécióját. Az ACTH-független forma a mellékvese daganatának köszönhető.
Az ACTH-függő csoport a következőket tartalmazza:
Cushing-kór - főleg középkorú nőknél fordul elő. Ennek oka az agyalapi mirigy elülső részén található microadenoma. A rosszindulatú daganatok ritkábban fordulnak elő ebben a betegségformában.
Méhen kívüli ACTH szekréció - leggyakrabban tüdőrák jelenlétében észlelhető.
A mellékvesekéreg elsődleges adenomatózus hiperpláziája - a mirigy ACTH iránti fokozott érzékenysége miatt.
A Cushing-szindróma tünetei
A betegség leggyakoribb megnyilvánulása az elhízás. A zsírszövet eloszlik az arcon, amelyben az ún hold alakú arc, supraclavicularis keretek és hátsó nyaki régió. A zsír a hasban és a végtagokban is felhalmozódik, és púpot képez. Néhány ember nem hízik, hanem újraosztja a zsírszövetet.
Az esetek körülbelül 80% -ában a betegek magas vérnyomásban szenvednek, ami súlyos kardiovaszkuláris következmények és megnövekedett halálozás oka, ha nem kezelik őket. Cushing-szindróma.
Vannak olyan bőrelváltozások, amelyeket a bőr elvékonyodása okoz a kötőszövet hibái következtében. Az arc elvörösödik, striák jelennek meg a hasban, a hónaljban, a combban, a fenéken és a csípőben. A striák bíbor színűek, 2 cm szélességűek. Az androgének megemelkedett szintje zsíros bőrt okoz, pattanásokkal és seborrheaval. A bőr- és nyálkahártya-fertőzések nincsenek kizárva. Az érintett nők szinte mindegyikének megnövekedett a haja az androgéntől függő területeken.
A férfiaknál a nemi szervek érintettsége a libidó csökkenésével, az impotenciával nyilvánul meg. Nőknél amenorrhea és menstruációs rendellenességekről számoltak be.
A mentális problémák is nagyon gyakoriak. A betegek ingerlékenyek és érzelmileg instabilak, hajlamosak a depresszióra és a váratlan eufóriára. Jellemző megnyilvánulásai a koncentráció romlása, az álmatlanság és a teljesítmény csökkenése. A betegek izomgyengesége Cushing-szindróma főleg a váll- és kismedencei öv, a hónalj és a comb izmait érinti. A Cushing-kór enyhe hirsutizmussal és pattanásokkal jár. A méhen kívüli szindrómában a fő megnyilvánulás az izomgyengeség, a magas vérnyomás és az anémiás szindróma.
A Cushing-szindróma diagnózisa
A tünetek és a klinikai kép alapján számos vizsgálatot rendelnek el. A kortizolritmus vizsgálata bizonyos órákban kezdődik. Értékei fel vannak fújva, és ennek megfelelően zavart a ritmus. A szindrómát meg kell különböztetni a többi kóros állapottól. Az éjszakai dexametazon teszt fontos a betegség diagnosztizálásához.
A dexametazon egy szintetikus kortikoszteroid, amely sokkal erősebb, mint a kortizol. Használata elnyomja az ACTH-t és a kortizolt egészséges embereknél. Ezt a gyógyszert este 22 órakor adják be, reggel pedig a kortizolt mérik. Az endokrinológus megvizsgálja az eredményeket, de további diagnózisra van szükség. Az ACTH értékek képet adnak a szindróma ACTH-járól. Magasak, ha méhen kívüli szekréció vagy adenoma van.
A képalkotó vizsgálatokból az agyalapi mirigy számítógépes tomográfiáját és mágneses rezonancia képalkotását rendelték el. A mellékvese vizsgálatára a számítógépes tomográfiát használják leggyakrabban.
Cushing-szindróma kezelése
A diagnózis felállításakor Cushing-szindróma a kezelés kezdeti megválasztása a transzszfenoidális adenomectomia, amely kisebb műtéti beavatkozás. Az orrüregből a török nyereg alján keresztül jut el az agyalapi mirigyig. Az eljárás során eltávolítják a mikroadenómákat. A sugárterápiát akkor alkalmazzák, amikor a betegség műtét után kiújult. Magas a sikeraránya, de később a legtöbb betegnél hipopituitarizmus alakul ki.
A hiperkortikizmus gyógyszeres kezelésének alkalmazása a legvégső megoldás, és általában kiegészítő terápia. Olyan gyógyszereket használnak, amelyek gátolják a mellékvesében található szteroid hormonok szintézisét. Ezeknek a gyógyszereknek számos mellékhatása van.
A mellékvese daganatok jelenlétében a kezelés műtéti. Karcinómák jelenlétében a műtéti kezelés nagyon bizonytalan az áttétek miatt. A méhen kívüli Cushing-szindróma a szakemberek erőfeszítései az elsődleges folyamat megszüntetésére összpontosulnak.
A prognózis elsősorban a betegség formájától, a megfelelő diagnózistól és az időben történő kezeléstől függ. Szívelégtelenség, stroke és fertőző problémák jelenléte esetén az eredmény végzetes lehet. A mellékvese rákok és a rosszindulatú méhen kívüli formák csökkentik a gyógyulás esélyét.
A cikk tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti az orvossal folytatott konzultációt!
