Creutzfeldt-Jakob-kór

Tartalomjegyzék:

Videó: Creutzfeldt-Jakob-kór

Отличия серверных жестких дисков от десктопных
Videó: Creutzfeldt -Jakob Disease (CJD) 2023, Február
Creutzfeldt-Jakob-kór
Creutzfeldt-Jakob-kór
Anonim

Mi a Kreuzeld-Jakob-kór?

Kreuzeld-Jakob-kór, amelyet szubakut szivacsos agyvelőbántalomnak is neveznek, degeneratív jellegű neurológiai betegség, amely érinti az agyat. A prionbetegségek csoportjába tartozik, és összefüggésben van a patogén prionfehérje lerakódásával az agyban.

A betegség szórványos, míg az örökletes forma az esetek csak körülbelül 10% -ában figyelhető meg. A Kreuzeld-Jakob-kór világhírűvé vált új változatával, amely a múlt század végén jelent meg és beteg szarvasmarháktól terjedt át az emberre - az ún. őrült tehén. Helytelen ezt feltételezni Kreuzeld-Jakob-kór és az őrült tehén szinonimái.

A Kreuzeld-Jacob betegség okai

A betegséget egy prim nevű nukleinsav nélküli fehérje okozza. A módszerek az agy hibás normális fehérjéi, amelyek egy egészséges embernél kezdve a specifikus normál fehérjéket már patogénakká alakítják. A recepciók felhalmozódása agysejt pusztulást és nyilvánvaló betegségeket okoz. Ezért a főemlős egészséges emberben megkezdi szaporodását.

Őrült tehén
Őrült tehén

A betegség folyamata az egész agyra kihat, és ez a tünetek megjelenése után néhány hónappal az ember halálához vezet.

A legtöbb esetben a betegség véletlenül / szórványosan / fordul elő, de öröklődhet. A bevitel átadható, és egy személy megfertőződhet kemény agyátültetés, szaruhártya-átültetés vagy helytelenül sterilizált elektródaimplantátumok segítségével.

Sporadikus és örökletes formában a betegség későbbi életkorban fordul elő, néha még az élet hetedik évtizedében is. Nagyon ritka esetekben a betegség 30 éves kor előtt jelentkezik. A betegség új formájában - az ún. Az "őrült tehén" minden korosztályt megbetegedhet.

A Kreuzeld-Jacob betegség osztályozása

A betegség besorolását annak előfordulásának oka szerint végzik. 4 forma ismert:

Sporadikus forma - véletlenszerűen fordul elő az emberek között. A betegség összes esetének körülbelül 80% -át teszi ki.

Családi forma - bizonyított öröklődés van. Ez az esetek körülbelül 15% -át teszi ki.

Jatrogén forma - beültetés után következik be betegtől egészséges emberig. Ez az összes eset 5% -át teszi ki.

Új forma - a beteg szarvasmarháktól az emberekig terjed, a legveszélyesebb a fertőzött állat agyfogyasztása.

A Kreuzeld-Jacob betegség tünetei

A betegség nagyon gyorsan fejlődik. Az első tünet a demencia, amely memóriavesztéshez, hallucinációkhoz és különféle személyiségváltozásokhoz vezet. A következő tünetek később jelentkeznek és lassabban fejlődnek.

Creutzfeldt-Jakob-kór
Creutzfeldt-Jakob-kór

Ide tartoznak a különféle rendellenességek - eszméletlen mozgások, képtelenség fenntartani az egyensúlyt, artikulálatlan beszéd, epilepsziás rohamok, figyelemelterelés és idegesség, görcsös karmozgások, izomgörcsök, arckifejezés elvesztése, már krónikus demencia.

Kreuzeld-Jacob betegség diagnózisa

A diagnózis Kreuzeld-Jakob-kór gyorsan fejlődő szenilis demencia jelenlétében kerül elhelyezésre. A szkenner, az MRI és a röntgen nem adhat információt az agy elváltozásairól, egyes esetekben csak atrófiát okoz. A betegség kimutatásának leghasznosabb vizsgálata az elektroencefalográfia, amely az agy elektromos aktivitásának méréséből áll.

Ennek változásait azonban csak a betegség késői szakaszában észlelik.Ha az agyszövetet / biopsziát / élő vagy halott embertől veszi el, megállapítja az agysejtek pontos változását, de ez nehéz, kockázatos az élők számára és drága manipuláció. A nehéz diagnózis az oka a korai észlelésnek Kreuzeld-Jakob-kór.

Kreuzeld-Jacob betegség kezelése

A mai napig nem találtak gyógyszert erre a betegségre. Gyors fejlődése, nehéz diagnózisa és kóros agykárosodása végzetes véget vet. Vannak, akik az első tünetek megjelenése után néhány hónappal meghalnak, míg mások egy évig túlélik. Ez a halálos betegség rendkívül ritka, világszerte 1 millió emberre fordul elő 1-2 eset.

A cikk tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti az orvossal folytatott konzultációt!

A téma által népszerű